Code CIM-11 : LD24.02;
Libellé préféré : dysplasie thanatophore;
Définition CIM-11 : La dysplasie thanatophorique est un trouble grave du squelette; il est létal au cours
de la période néonatale. Deux sous-types de DT définis sur le plan clinique ont été
classés: le type I (TDI), caractérisé par une micromélie avec des fémurs arqués et,
occasionnellement, par la présence d'une déformation du crâne en forme de feuille
de trèfle, de gravité variable, et le type II (TDII), caractérisé par une micromélie
avec des fémurs droits et une déformation du crâne en forme de feuille de trèfle modérée
à sévère.;
Synonyme CIM-11 : TD - [nanisme thanatophore]; syndrome de nanisme thanatophore; nanisme thanatophore; petite taille Thanatophore; nain thanatophore; nanisme thanatophore ou petite taille;
Acronyme CIM-11 : TD;
Identifiant d'origine : 1668919215;
CUI UMLS : C0039743;
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Correspondance CIM-10
Correspondances UMLS (même concept)
Type(s) sémantique(s)
La dysplasie thanatophorique est un trouble grave du squelette; il est létal au cours
de la période néonatale. Deux sous-types de DT définis sur le plan clinique ont été
classés: le type I (TDI), caractérisé par une micromélie avec des fémurs arqués et,
occasionnellement, par la présence d'une déformation du crâne en forme de feuille
de trèfle, de gravité variable, et le type II (TDII), caractérisé par une micromélie
avec des fémurs droits et une déformation du crâne en forme de feuille de trèfle modérée
à sévère.