Code CIM-11 : 4A01.23;
Libellé préféré : lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire;
Définition CIM-11 : Maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, pendant la période
anténatale ou en raison de facteurs hérités génétiquement et conduisant à une prolifération
incontrôlée de lymphocytes et de macrophages activés. Cette maladie se caractérise
par une prolifération accrue de lymphocytes et de macrophages morphologiquement bénins
qui sécrètent des quantités élevées de cytokines inflammatoires. Cette maladie peut
se présenter sous forme de fièvre, d'éruption cutanée, d'ictère, de splénomégalie,
de lymphadénopathie, d'histiocytose, d'hémophagocytose ou de cytopénie.;
Synonyme CIM-11 : histiocytoses de phagocytes mononucléés;
Synonyme CISMeF : syndrome d'activation macrophagique;
Inclusion CIM-11 : histiocytoses de phagocytes mononucléés;
Identifiant d'origine : 1523519942;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
- Voir aussi inter- (CISMeF)
Maladie causée par des déterminants survenant après la naissance, pendant la période
anténatale ou en raison de facteurs hérités génétiquement et conduisant à une prolifération
incontrôlée de lymphocytes et de macrophages activés. Cette maladie se caractérise
par une prolifération accrue de lymphocytes et de macrophages morphologiquement bénins
qui sécrètent des quantités élevées de cytokines inflammatoires. Cette maladie peut
se présenter sous forme de fièvre, d'éruption cutanée, d'ictère, de splénomégalie,
de lymphadénopathie, d'histiocytose, d'hémophagocytose ou de cytopénie.
