Syndrome hémophagocytaire

Libellé préféré : Syndrome hémophagocytaire;

Ressource obsolète : true;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : classification des maladies prolifératives, rares, non néoplasiques du système hématologique. La lymphohistiocytose hémophagocytaire primitive ou familiale (HLH) est héritée selon un mode autosomique récessif avec cinq sous-types connus différenciés par des mutations génétiques spécifiques. La manifestation secondaire de l'HLH est généralement observée dans les états immunologiques hyperactivés tels qu'une infection, une maladie auto-immune ou une malignité. Les histiocytes dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques deviennent activés au point que la phagocytose procède à l'examen. Les signes cliniques se manifestent habituellement au cours de la première décennie et incluent une fièvre, un ictère, une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie et une éruption cutanée. L'initiation du traitement rapide améliore la survie même si le pron;

Détails

Identifiant d'origine

C35439;

CUI UMLS

C3887558;

Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Histiocytose non langerhansienne [Concept Radlex]
- Lymphohistiocytose hémophagocytaire [Concept Radlex]
- Lymphohistiocytose hémophagocytaire [Terme de bas niveau MedDRA]
- Lymphohistiocytose hémophagocytaire [Terme Préféré MedDRA]
- Lymphohistiocytose hémophagocytaire [Terme de bas niveau MedDRA]
- Lymphohistiocytose hémophagocytaire [MeSH Concept]
- Lymphohistiocytose hémophagocytique [Descripteur PASCAL]
- Syndrome d'hémophagocytose [Descripteur PASCAL]
- Syndrome hémophagocytaire [Maladie ORDO]
- Syndrome hémophagocytaire [Terme de bas niveau MedDRA]
- Syndrome hémophagocytaire [Terme de bas niveau MedDRA]
- Syndromes hémophagocytaires [Thème RAMEAU]
- la lymphohistiocytose hémophagocytaire [Concept H4P]
- lymphohistiocytose hémophagocytaire [Sous Catégorie CIM-10]
- lymphohistiocytose hémophagocytaire [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- lymphohistiocytose hémophagocytaire [Concept du thésaurus COVID-19]
- lymphohistiocytose hémophagocytaire [Diagnostic CIM-10 CM]
- lymphohistiocytose hémophagocytaire [Descripteur MeSH]
- lymphohistiocytose hémophagocytaire (maladie) [Concept SNOMED CT]
- syndrome hémophagocytaire (maladie) [Concept SNOMED CT inactif]
- syndrome mononucleosique [Code CIM-9]
- syndromes hémophagocytaires [MeSH Concept]
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Syndrome hémophagocytaire [Effet secondaire TUV]
Correspondances UMLS (même concept)
- Syndrome hémophagocytaire [Terme de bas niveau MedDRA]
- Syndrome hémophagocytaire [Terme de bas niveau MedDRA]
- syndrome hémophagocytaire (maladie) [Concept SNOMED CT inactif]
- syndrome mononucleosique [Code CIM-9]
Pathologie entraînant
- Hématophagocytose [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- pancytopénie [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]
Voir aussi inter- (CISMeF)
- lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire [Sous-sous catégorie CIM-11]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
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