" /> ichtyose récessive liée au chromosome X - CISMeF





Code CIM-11 : EC20.01;

Libellé préféré : ichtyose récessive liée au chromosome X;

Définition CIM-11 : L'ichtyose liée à l'X est une génodermatose récessive liée à l'X, associée à un déficit en stéroïde sulfatase et à un taux élevé de cholestérolémie. La desquamation généralisée apparait dès la naissance ou peu de temps après, de manière plus marquée au niveau des extrémités, du cou, du tronc et des fesses. Elle touche principalement les hommes et peut être associée à une maladie des testicules et une opacité de la cornée.;

Synonyme CIM-11 : ichtyose liée au sexe; ichtyose liée au chromosome X avec déficit en stéryl-sulfatase;

Synonyme CISMeF : ichtyose liée à l'X;

Détails


Vous pouvez consulter :

L'ichtyose liée à l'X est une génodermatose récessive liée à l'X, associée à un déficit en stéroïde sulfatase et à un taux élevé de cholestérolémie. La desquamation généralisée apparait dès la naissance ou peu de temps après, de manière plus marquée au niveau des extrémités, du cou, du tronc et des fesses. Elle touche principalement les hommes et peut être associée à une maladie des testicules et une opacité de la cornée.

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12/12/2025


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