Définition CIM-11 : Xeroderma pigmentosum (xp) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité
extrême aux changements induits par l'ultraviolet (uv) dans la peau et les yeux, et
de multiples cancers de la peau. elle est subdivisée en 8 groupes de complémentation,
selon le gène touché : xpa à xpg et variante xp (xpv). la gravité des manifestations
cliniques et l'âge de l'apparition sont extrêmement variables et dépendent en partie
de l'exposition à la lumière solaire et du groupe de complémentation.;
Synonyme CIM-11 : XP - [xeroderma pigmentosum]; atrophoderma pigmentosum;
Xeroderma pigmentosum (xp) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité
extrême aux changements induits par l'ultraviolet (uv) dans la peau et les yeux, et
de multiples cancers de la peau. elle est subdivisée en 8 groupes de complémentation,
selon le gène touché : xpa à xpg et variante xp (xpv). la gravité des manifestations
cliniques et l'âge de l'apparition sont extrêmement variables et dépendent en partie
de l'exposition à la lumière solaire et du groupe de complémentation.