Libellé préféré : syndrome de Zunich-Kaye;
Définition CIM-11 : Le syndrome de zunich-kaye se caractérise par une apparition précoce de la dermatose
migratoire ichthyoforme, un colobome bilatéral oculaire, une perte auditive de conduction,
des crises épileptiques, un déficit intellectuel et des traits faciaux caractéristiques
: brachycéphalie, fissures palpébrales bénignes, irides bleues pâles, hypertélorisme,
milieu de face plat et philtrum, narines antivertes, lèvre supérieure mince et biais
excessif autour d'une bouche large. l'acronyme chime a été proposé pour le syndrome
de zunich-kaye : colobomes de l oeil, malformations cardiaques, dermatose ichthyosiforme,
retard mental, malformations de l'oreille ou épilepsie.;
Identifiant d'origine : 920396015;
CUI UMLS : C1848392;
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- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
Le syndrome de zunich-kaye se caractérise par une apparition précoce de la dermatose
migratoire ichthyoforme, un colobome bilatéral oculaire, une perte auditive de conduction,
des crises épileptiques, un déficit intellectuel et des traits faciaux caractéristiques
: brachycéphalie, fissures palpébrales bénignes, irides bleues pâles, hypertélorisme,
milieu de face plat et philtrum, narines antivertes, lèvre supérieure mince et biais
excessif autour d'une bouche large. l'acronyme chime a été proposé pour le syndrome
de zunich-kaye : colobomes de l oeil, malformations cardiaques, dermatose ichthyosiforme,
retard mental, malformations de l'oreille ou épilepsie.
