Libellé préféré : dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale;
Définition CIM-11 : La dégénérescence choriorétinale péri-papillaire hélicoïde est une rare maladie de
dégénérescence choriorétinale héréditaire autrosomale, se présentant à la naissance
ou à la petite enfance, caractérisée par une atrophie rétinienne et choroïdienne bilatérale
progressive, apparaissant sous forme de lésions du nerf optique et du fundus oculaire
périphérique et conduit à une perte de la vision centrale.;
Synonyme CIM-11 : atrophia areata; atrophie choriorétinienne de Sveinsson;
Identifiant d'origine : 896652469;
CUI UMLS : C1862382;
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Type(s) sémantique(s)
La dégénérescence choriorétinale péri-papillaire hélicoïde est une rare maladie de
dégénérescence choriorétinale héréditaire autrosomale, se présentant à la naissance
ou à la petite enfance, caractérisée par une atrophie rétinienne et choroïdienne bilatérale
progressive, apparaissant sous forme de lésions du nerf optique et du fundus oculaire
périphérique et conduit à une perte de la vision centrale.