Libellé préféré : xeroderma pigmentosum A;
Définition CIM-11 : Xeroderma pigmentosum, groupe de complémentation a (xpa), est une forme sévère de
xéroderme pigmentosum (xp), une photodermatose rare qui prédispose aux cancers de
la peau et qui présente des manifestations typiques de la xp (photosensibilité de
la peau avec brûlure, dégénérescence et cancers de la peau) associées à un spectre
d'anomalies neurologiques légères à graves (p. ex. détérioration cognitive, dysarthrie,
perturbation de l équilibre, aréflexie) et parfois un retard de la croissance et du
développement sexuel.;
Synonyme CIM-11 : XPA - [xeroderma pigmentosum A];
Acronyme CIM-11 : XPA;
Identifiant d'origine : 502959160;
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Xeroderma pigmentosum, groupe de complémentation a (xpa), est une forme sévère de
xéroderme pigmentosum (xp), une photodermatose rare qui prédispose aux cancers de
la peau et qui présente des manifestations typiques de la xp (photosensibilité de
la peau avec brûlure, dégénérescence et cancers de la peau) associées à un spectre
d'anomalies neurologiques légères à graves (p. ex. détérioration cognitive, dysarthrie,
perturbation de l équilibre, aréflexie) et parfois un retard de la croissance et du
développement sexuel.