" /> adrénoleucodystrophie liée à l'X - CISMeF





Libellé préféré : adrénoleucodystrophie liée à l'X;

Définition CIM-11 : L'adrénocoleukodystrophie (x-linked adrenoleukodystrophy) est une maladie peroxysomale caractérisée par une démyélinisation progressive du système nerveux central (snc) (cerveau et / ou moelle épinière) et par une insuffisance surrénale périphérique. les formes cérébrales du x-ald juvénile (45 % des cas) affectent des garçons de 5 à 12 ans en bonne santé. la forme adulte, adrenomyeloneuropathy (amn), est caractérisée par l'apparition d'une paraparesie spastique entre 20 et 45 ans, associée à des troubles de la démarche, à des troubles urinaires et à un dysfonctionnement sexuel.;

Synonyme CIM-11 : complexe Schilder-Addison;

Détails


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L'adrénocoleukodystrophie (x-linked adrenoleukodystrophy) est une maladie peroxysomale caractérisée par une démyélinisation progressive du système nerveux central (snc) (cerveau et / ou moelle épinière) et par une insuffisance surrénale périphérique. les formes cérébrales du x-ald juvénile (45 % des cas) affectent des garçons de 5 à 12 ans en bonne santé. la forme adulte, adrenomyeloneuropathy (amn), est caractérisée par l'apparition d'une paraparesie spastique entre 20 et 45 ans, associée à des troubles de la démarche, à des troubles urinaires et à un dysfonctionnement sexuel.

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29/03/2024


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