Adrénoleucodystrophie liée à l'XNiveau de détail supplémentaire CIM-11
Libellé préféré : adrénoleucodystrophie liée à l'X;
Définition CIM-11 : L'adrénocoleukodystrophie (x-linked adrenoleukodystrophy) est une maladie peroxysomale
caractérisée par une démyélinisation progressive du système nerveux central (snc)
(cerveau et / ou moelle épinière) et par une insuffisance surrénale périphérique.
les formes cérébrales du x-ald juvénile (45 % des cas) affectent des garçons de 5
à 12 ans en bonne santé. la forme adulte, adrenomyeloneuropathy (amn), est caractérisée
par l'apparition d'une paraparesie spastique entre 20 et 45 ans, associée à des troubles
de la démarche, à des troubles urinaires et à un dysfonctionnement sexuel.;
L'adrénocoleukodystrophie (x-linked adrenoleukodystrophy) est une maladie peroxysomale
caractérisée par une démyélinisation progressive du système nerveux central (snc)
(cerveau et / ou moelle épinière) et par une insuffisance surrénale périphérique.
les formes cérébrales du x-ald juvénile (45 % des cas) affectent des garçons de 5
à 12 ans en bonne santé. la forme adulte, adrenomyeloneuropathy (amn), est caractérisée
par l'apparition d'une paraparesie spastique entre 20 et 45 ans, associée à des troubles
de la démarche, à des troubles urinaires et à un dysfonctionnement sexuel.