Libellé préféré : syndrome de Shwachman-Diamond;
Définition CIM-11 : Le syndrome de shwachman-diamond est défini par l'association d'un défaut hématologique
central (neutropénie, thrombocytopénie et anémie qui peuvent évoluer vers l'aplasie
de la moelle osseuse), avec un syndrome de malformation et une lipomatose du pancréas
entraînant une insuffisance pancréatique externe.;
Synonyme CIM-11 : lipomatose congénitale du pancréas;
Identifiant d'origine : 232885463;
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Le syndrome de shwachman-diamond est défini par l'association d'un défaut hématologique
central (neutropénie, thrombocytopénie et anémie qui peuvent évoluer vers l'aplasie
de la moelle osseuse), avec un syndrome de malformation et une lipomatose du pancréas
entraînant une insuffisance pancréatique externe.
