Libellé préféré : maladie lymphoproliférative liée à l'X;
Définition CIM-11 : La maladie lymphoproliférative liée au x est une immunodéficience héréditaire caractérisée,
dans la majorité des cas, par une réponse immunitaire inadéquate à l'infection par
le virus epstein-barr (ebv). l'infection par le virus epstein-barr peut entraîner
une ou plusieurs des manifestations suivantes : mononucléose infectieuse fulminante,
syndrome d'activation des macrophages ou lymphohistiocytose hémophagocytaire (hlh,
voir ce terme) et / ou hypogammaglobulinémie progressive et / ou lymphomes.;
Synonyme CIM-11 : déficit immunitaire consécutif à une réponse héréditaire défectueuse au virus d'Epstein-Barr; syndrome de Purtilo; réponse immunitaire déficiente héréditaire au virus Epstein Barr;
Inclusion CIM-11 : syndrome lymphoprolifératif lié à l'X; syndrome mortel du virus d'Epstein Barr; déficit en XIAP (XLP2); déficit en SH2D1A (XLP1); XLPS - [syndrome lymphoprolifératif lié à l'X]; maladie de lymphoprolifération liée à l'X; maladie ou trouble lymphoprolifératif lié à l'X;
Identifiant d'origine : 2126467634;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
La maladie lymphoproliférative liée au x est une immunodéficience héréditaire caractérisée,
dans la majorité des cas, par une réponse immunitaire inadéquate à l'infection par
le virus epstein-barr (ebv). l'infection par le virus epstein-barr peut entraîner
une ou plusieurs des manifestations suivantes : mononucléose infectieuse fulminante,
syndrome d'activation des macrophages ou lymphohistiocytose hémophagocytaire (hlh,
voir ce terme) et / ou hypogammaglobulinémie progressive et / ou lymphomes.
