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Définition CIM-11 : Le piébaldisme est un rare trouble autosomique dominant dans le développement des mélanocytes. les caractéristiques communes comprennent un système congénital de globules blancs, des macules hypermalanotiques et hypomélanotiques dispersées et un timbre hypomélanotique en forme de triangle sur le front. typiquement, des îlots d'hyperpigmentation sont présents à l'intérieur et à la frontière des zones hypomélanotiques. piebaldism diffère de l'albinisme en ce que les cellules affectées conservent la capacité de produire des pigments mais que cette fonction spécifique est désactivée. dans l'albinisme, les cellules n'ont pas la capacité de produire des pigments.;

Synonyme CISMeF : piébaldisme;

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Le piébaldisme est un rare trouble autosomique dominant dans le développement des mélanocytes. les caractéristiques communes comprennent un système congénital de globules blancs, des macules hypermalanotiques et hypomélanotiques dispersées et un timbre hypomélanotique en forme de triangle sur le front. typiquement, des îlots d'hyperpigmentation sont présents à l'intérieur et à la frontière des zones hypomélanotiques. piebaldism diffère de l'albinisme en ce que les cellules affectées conservent la capacité de produire des pigments mais que cette fonction spécifique est désactivée. dans l'albinisme, les cellules n'ont pas la capacité de produire des pigments.

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25/04/2024


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