Libellé préféré : hyperaldostéronisme familial de type 1;
Définition CIM-11 : L'aldostéronisme familial de type i, aussi appelé aldostéronisme suppressible à la
dexaméthasone, est un trouble héréditaire rare dû à l'expression ectopique de l'aldostérone
synthase dans la zone fasciculaire de la glande surrénale et marquée par une hypertension
sévère précoce (souvent avant l'âge de 20 ans), des signes biologiques d'aldostéronisme
primaire d'intensité variable et un taux élevé anormal de 18-oxo- et 18-hydroxycortisol.;
Synonyme CIM-11 : hyperaldostéronisme familial type 1; hypertension artérielle sensible aux glucocorticoïdes; hyperaldostéronisme primaire, sensible aux glucocorticoïdes; hyperaldostéronisme héréditaire de type 1; GRA - [Aldostéronisme corrigeable par les glucocorticoïdes]; FH1 - [Hyperaldostéronisme familial type 1]; hypertension artérielle sensible à la dexaméthasone; aldostéronisme corrigeable par les glucocorticoïdes;
Acronyme CIM-11 : GRA; FH1;
Identifiant d'origine : 1994802431;
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L'aldostéronisme familial de type i, aussi appelé aldostéronisme suppressible à la
dexaméthasone, est un trouble héréditaire rare dû à l'expression ectopique de l'aldostérone
synthase dans la zone fasciculaire de la glande surrénale et marquée par une hypertension
sévère précoce (souvent avant l'âge de 20 ans), des signes biologiques d'aldostéronisme
primaire d'intensité variable et un taux élevé anormal de 18-oxo- et 18-hydroxycortisol.
