Libellé préféré : maladie polykystique des reins autosomique dominante, type 1 avec une sclérose tubéreuse;
Définition CIM-11 : La maladie polykystique du rein autosomale dominante de type 1 avec sclérose tubéreuse
(pkd-tsc) se caractérise par l'apparition précoce et une grave maladie polykystique
des reins accompagnée de diverses manifestations de sclérose tubéreuse (angiomyolipomes
multiples, lymphangioléiomyomatose et calcifications périventriculaires du système
nerveux central).;
Synonyme CIM-11 : maladie polykystique des reins autosomique dominante de type 1 avec sclérose tubéreuse; syndrome du gène contigu de la sclérose tubéreuse/polykystose rénale;
Identifiant d'origine : 1781576728;
CUI UMLS : C1838327;
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- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
La maladie polykystique du rein autosomale dominante de type 1 avec sclérose tubéreuse
(pkd-tsc) se caractérise par l'apparition précoce et une grave maladie polykystique
des reins accompagnée de diverses manifestations de sclérose tubéreuse (angiomyolipomes
multiples, lymphangioléiomyomatose et calcifications périventriculaires du système
nerveux central).
