Libellé préféré : aplasie cutanée congénitale - lymphangiectasie intestinale;
Définition CIM-11 : Aplasia cutis congenita - lymphangiectasie intestinale se réfère à l'association de
l'aplasie cutis congenita, une anomalie rare de la peau habituellement localisée dans
le vertex et la lymphangiectasie intestinale, qui se manifeste par un oedème généralisé,
une hypoprotéinémie et une lymphopénie.;
Synonyme CIM-11 : aplasie cutanée autosomique récessive; syndrome de Bronspiegel-Zelnick;
Identifiant d'origine : 1746934910;
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Aplasia cutis congenita - lymphangiectasie intestinale se réfère à l'association de
l'aplasie cutis congenita, une anomalie rare de la peau habituellement localisée dans
le vertex et la lymphangiectasie intestinale, qui se manifeste par un oedème généralisé,
une hypoprotéinémie et une lymphopénie.
