Porphyrie aigüe intermittenteNiveau de détail supplémentaire CIM-11
Libellé préféré : porphyrie aigüe intermittente;
Définition CIM-11 : La porphyrie intermittente aiguë est la forme la plus fréquente et la plus sévère
des porphyrias hépatiques aiguës, caractérisée par l'apparition d'attaques neuro-viscérales
sans manifestations cutanées.;
Synonyme CIM-11 : déficit d'hydroxyméthylbilane synthase; déficit en porphobilinogène déaminase; AIP - [porphyrie aigüe intermittente]; porphyrie suédoise; déficit en PBGD - [Porphobilinogen deaminase]; porphyrie de Waldenström; porphobilinogen deaminase; déficit en PBGD;
Synonyme CISMeF : porphyrie aiguë intermittente; carence en porphobilinogène désaminase; déficit en hydroxyméthylbilane synthase;
La porphyrie intermittente aiguë est la forme la plus fréquente et la plus sévère
des porphyrias hépatiques aiguës, caractérisée par l'apparition d'attaques neuro-viscérales
sans manifestations cutanées.