" /> porphyrie aigüe intermittente - CISMeF





Libellé préféré : porphyrie aigüe intermittente;

Définition CIM-11 : La porphyrie intermittente aiguë est la forme la plus fréquente et la plus sévère des porphyrias hépatiques aiguës, caractérisée par l'apparition d'attaques neuro-viscérales sans manifestations cutanées.;

Synonyme CIM-11 : déficit d'hydroxyméthylbilane synthase; déficit en porphobilinogène déaminase; AIP - [porphyrie aigüe intermittente]; porphyrie suédoise; déficit en PBGD - [Porphobilinogen deaminase]; porphyrie de Waldenström; porphobilinogen deaminase; déficit en PBGD;

Synonyme CISMeF : porphyrie aiguë intermittente; carence en porphobilinogène désaminase; déficit en hydroxyméthylbilane synthase;

Acronyme CIM-11 : AIP;

Acronyme CISMeF : AIP; PAI;

Détails


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La porphyrie intermittente aiguë est la forme la plus fréquente et la plus sévère des porphyrias hépatiques aiguës, caractérisée par l'apparition d'attaques neuro-viscérales sans manifestations cutanées.

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08/05/2024


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