" /> dyskératose congénitale - CISMeF





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Définition CIM-11 : Dyskeratosis congenita (dc) est un trouble multisystémique caractérisé par la triade cutanéo-muqueuse de la pigmentation cutanée anormale, de la dystrophie des ongles et de la leucoplasie des muqueuses. diverses autres anomalies ont été signalées (dentition, gastro-intestinal, appareil génito-urinaire, grisonnement et perte des cheveux, immunologique, neurologique, ophtalmique, pulmonaire et squelettique). l'échec de la moelle osseuse est la principale cause de mortalité précoce, avec une prédisposition supplémentaire à la malignité et aux complications pulmonaires fatales.;

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Dyskeratosis congenita (dc) est un trouble multisystémique caractérisé par la triade cutanéo-muqueuse de la pigmentation cutanée anormale, de la dystrophie des ongles et de la leucoplasie des muqueuses. diverses autres anomalies ont été signalées (dentition, gastro-intestinal, appareil génito-urinaire, grisonnement et perte des cheveux, immunologique, neurologique, ophtalmique, pulmonaire et squelettique). l'échec de la moelle osseuse est la principale cause de mortalité précoce, avec une prédisposition supplémentaire à la malignité et aux complications pulmonaires fatales.

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04/11/2025


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