" /> porphyrie ALAD - CISMeF





Libellé préféré : porphyrie ALAD;

Définition CIM-11 : La porphyrie causée par la déficience en ala de la déshydratase, aussi appelée porphyria of doss, est une forme extrêmement rare de porphyrie hépatique aiguë caractérisée par des attaques neuro-viscérales sans manifestation cutanée.la maladie se manifeste chez les enfants. les patients souffrent d'attaques neuro-viscérales aiguës, qui persistent pendant plusieurs semaines et se manifestent sous la forme de douleurs abdominales intenses et de symptômes neurologiques et psychologiques.;

Synonyme CIM-11 : porphyrie par déficit en aminolévulinate déshydratase; porphyrie de Doss; porphyrie par déficit en ALA déshydratase; porphyrie par déficit en acide aminolévulinique déshydratase; ADP - [Porphyrie par déficit en aminolévulinate déshydratase]; porphyrie due à un déficit en ALA déshydratase; porphyrie due à un déficit en delta-aminolévulinate déshydratase;

Synonyme CISMeF : porphyrie ALAD; porphyrie avec déficit en 5-ALA déshydratase; porphyrie due à un déficit en déshydratase delta-aminolévulinate; porphyrie en raison d'une carence en ALA déshydratase; porphyrie avec déficit en aminolévulinate déshydratase;

Acronyme CIM-11 : ADP;

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La porphyrie causée par la déficience en ala de la déshydratase, aussi appelée porphyria of doss, est une forme extrêmement rare de porphyrie hépatique aiguë caractérisée par des attaques neuro-viscérales sans manifestation cutanée.la maladie se manifeste chez les enfants. les patients souffrent d'attaques neuro-viscérales aiguës, qui persistent pendant plusieurs semaines et se manifestent sous la forme de douleurs abdominales intenses et de symptômes neurologiques et psychologiques.

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26/05/2023


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