Porphyrie ALADNiveau de détail supplémentaire CIM-11
Libellé préféré : porphyrie ALAD;
Définition CIM-11 : La porphyrie causée par la déficience en ala de la déshydratase, aussi appelée porphyria
of doss, est une forme extrêmement rare de porphyrie hépatique aiguë caractérisée
par des attaques neuro-viscérales sans manifestation cutanée.la maladie se manifeste
chez les enfants. les patients souffrent d'attaques neuro-viscérales aiguës, qui persistent
pendant plusieurs semaines et se manifestent sous la forme de douleurs abdominales
intenses et de symptômes neurologiques et psychologiques.;
Synonyme CIM-11 : porphyrie par déficit en aminolévulinate déshydratase; porphyrie de Doss; porphyrie par déficit en ALA déshydratase; porphyrie par déficit en acide aminolévulinique déshydratase; ADP - [Porphyrie par déficit en aminolévulinate déshydratase]; porphyrie due à un déficit en ALA déshydratase; porphyrie due à un déficit en delta-aminolévulinate déshydratase;
Synonyme CISMeF : porphyrie ALAD; porphyrie avec déficit en 5-ALA déshydratase; porphyrie due à un déficit en déshydratase delta-aminolévulinate; porphyrie en raison d'une carence en ALA déshydratase; porphyrie avec déficit en aminolévulinate déshydratase;
La porphyrie causée par la déficience en ala de la déshydratase, aussi appelée porphyria
of doss, est une forme extrêmement rare de porphyrie hépatique aiguë caractérisée
par des attaques neuro-viscérales sans manifestation cutanée.la maladie se manifeste
chez les enfants. les patients souffrent d'attaques neuro-viscérales aiguës, qui persistent
pendant plusieurs semaines et se manifestent sous la forme de douleurs abdominales
intenses et de symptômes neurologiques et psychologiques.