Libellé préféré : hémochromatose héréditaire liée au HFE de type 1;
Définition CIM-11 : L'hémochromatose de type 1 (classique) est la forme la plus courante d'hémochromatose
héréditaire (hh), un groupe de maladies caractérisé par un dépôt excessif de fer dans
les tissus. l'hémochromatose de type 1 cause une fatigue chronique, une pigmentation
bronchique et des lésions tissulaires dans le foie, le pancréas, les articulations,
les os, les glandes endocrines, le coeur, qui entraînent diverses complications à
l'âge adulte, y compris la fibrose du foie (cirrhose avec risque de carcinome hépatocellulaire),
le diabète sucré, l'arthropathie, l'ostéoporose, l'hypogonadisme hypogonadotrope et
l'insuffisance cardiaque.;
Synonyme CIM-11 : hémochromatose classique; hémochromatose C282Y /C282Y;
Synonyme CISMeF : hémochromatose C282Y / C282Y;
Identifiant d'origine : 108432760;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
L'hémochromatose de type 1 (classique) est la forme la plus courante d'hémochromatose
héréditaire (hh), un groupe de maladies caractérisé par un dépôt excessif de fer dans
les tissus. l'hémochromatose de type 1 cause une fatigue chronique, une pigmentation
bronchique et des lésions tissulaires dans le foie, le pancréas, les articulations,
les os, les glandes endocrines, le coeur, qui entraînent diverses complications à
l'âge adulte, y compris la fibrose du foie (cirrhose avec risque de carcinome hépatocellulaire),
le diabète sucré, l'arthropathie, l'ostéoporose, l'hypogonadisme hypogonadotrope et
l'insuffisance cardiaque.
