Libellé préféré : syndrome lymphoprolifératif auto-immune; syndrome lymphoprolifératif auto-immun;
Définition CIM-11 : Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (alps) est un trouble génétique associé
à l'apoptose des lymphocytes anormaux, à la lymphoprolifération et à l'auto-immunité,
notamment une adénopathie grave et une splénomégalie, une anémie hémolytique, une
neutropénie auto-immune et un purpura de thrombocytopénie immunitaire.;
Synonyme CIM-11 : syndrome lymphoprolifératif auto-immune avec infections récurrentes;
Inclusion CIM-11 : défaut de la caspase 8 (ALPS2b); ALPES-KRAS; ALPS-NRAS; syndrome de Canale-Smith; ALPS-FASLG (ALPS1b); ALPS-CASP10 (ALPS2a); carence en SAF; carence en SAF (ALPS-FAS) (ALPS1a);
Identifiant d'origine : 1072688797;
CUI UMLS : C1328840;
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- Type(s) sémantique(s)
Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (alps) est un trouble génétique associé
à l'apoptose des lymphocytes anormaux, à la lymphoprolifération et à l'auto-immunité,
notamment une adénopathie grave et une splénomégalie, une anémie hémolytique, une
neutropénie auto-immune et un purpura de thrombocytopénie immunitaire.