Libellé préféré : déréglement immunitaire liée à l'X - polyendocrinopathie - entéropathie;
Définition CIM-11 : La dysrégulation immunitaire, la polyendocrinopahie, l'entéropathie et le syndrome
lié au x (ipex) est un trouble rare qui se manifeste chez les garçons et qui se caractérise
par une diarrhée insoluble, une dermatite ichthyosiforme, un diabète insulinodépendant
précoce, une thyroïdite, une anémie hémolytique, des phénomènes auto-immuns variables
et des infections graves.;
Synonyme CIM-11 : IPEX - [poly-endocrinopathie d'immunodysrégulation syndrome lié à l'X]; dysrégulation immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie-syndrome lié à l'X; entéropathie auto-immune de type 1; poly-endocrinopathie d'immunodysrégulation syndrome lié à l'X;
Synonyme CISMeF : syndrome de dysrégulation immunitaire liée à l'X, polyendocrinopathie, et entéropathie; IPEX - [syndrome de dysrégulation immunitaire liée à l'X, polyendocrinopathie, et
entéropathie];
Acronyme CIM-11 : IPEX;
Identifiant d'origine : 1060287444;
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La dysrégulation immunitaire, la polyendocrinopahie, l'entéropathie et le syndrome
lié au x (ipex) est un trouble rare qui se manifeste chez les garçons et qui se caractérise
par une diarrhée insoluble, une dermatite ichthyosiforme, un diabète insulinodépendant
précoce, une thyroïdite, une anémie hémolytique, des phénomènes auto-immuns variables
et des infections graves.
