Libellé préféré : syndrome de Rabson-Mendenhall;
Définition CIM-11 : Le syndrome de rabson-mendenhall appartient au groupe des syndromes extrêmes de résistance
à l'insuline. l'apparition précoce est marquée par un retard de la croissance postnatale
et intra-utérine, une hypotrophie des tissus musculaires et adipeux, une acanthose
nigricane (lésion cutanée associée à une insulinorésistance extrême), dysplasie dentaire,
poils et ongles anormaux, hirsutisme et faciès acromégaloïde. dans certains cas, on
a signalé une glande pinéale hypertrophique. biologiquement, les nourrissons présentent
une hypoglycémie à jeun, une hyperglycémie postprandiale et une hyperinsulinémie,
qui se transforment en hyperglycémie permanente et en cétoacidose diabétique récurrente.;
Identifiant d'origine : 1018973126;
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Le syndrome de rabson-mendenhall appartient au groupe des syndromes extrêmes de résistance
à l'insuline. l'apparition précoce est marquée par un retard de la croissance postnatale
et intra-utérine, une hypotrophie des tissus musculaires et adipeux, une acanthose
nigricane (lésion cutanée associée à une insulinorésistance extrême), dysplasie dentaire,
poils et ongles anormaux, hirsutisme et faciès acromégaloïde. dans certains cas, on
a signalé une glande pinéale hypertrophique. biologiquement, les nourrissons présentent
une hypoglycémie à jeun, une hyperglycémie postprandiale et une hyperinsulinémie,
qui se transforment en hyperglycémie permanente et en cétoacidose diabétique récurrente.
