Code CIM-11 : XH1VJ3;
Libellé préféré : maladie d'Erdheim-Chester;
Définition CIM-11 : La maladie d'erdheim-chester est une histiocytose de classe iia (non langerhans) d'étiologie
inconnue caractérisée par une infiltration xanthogranulomateuse des viscères, des
os, du rétropéritoine et de la peau par des histiocytes chargés de lipides et la fibrose
qui l'entoure. elle se manifeste le plus souvent dans la vie adulte avec des douleurs
osseuses, généralement autour des genoux et des chevilles. exophtalmos, diabète insipidus,
xanthomata cutanée, fibrose pulmonaire et une vaste gamme de complications résultant
d'une infiltration rétropéritonéale et du snc.;
Identifiant d'origine : 1395439137;
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La maladie d'erdheim-chester est une histiocytose de classe iia (non langerhans) d'étiologie
inconnue caractérisée par une infiltration xanthogranulomateuse des viscères, des
os, du rétropéritoine et de la peau par des histiocytes chargés de lipides et la fibrose
qui l'entoure. elle se manifeste le plus souvent dans la vie adulte avec des douleurs
osseuses, généralement autour des genoux et des chevilles. exophtalmos, diabète insipidus,
xanthomata cutanée, fibrose pulmonaire et une vaste gamme de complications résultant
d'une infiltration rétropéritonéale et du snc.
