Description : La granulomatose septique chronique est une maladie héréditaire liée à un dysfonctionnement
de la NADPH oxydase des cellules phagocytaires. Ce désordre entraîne une inactivation
intracellulaire anormale des microorganismes, principalement des champignons tels
que Aspergillus spp. et d'autres espèces moins fréquemment isolées ou émergentes.
Nous proposons ici une synthèse des bases génétiques, de la physiopathologie et de
la présentation clinique des infections fongiques invasives dans la granulomatose
septique chronique, et nous évoquons les stratégies thérapeutiques préventives et
curatives disponibles à ce jour.;
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