Description : La lymphangiomatose pulmonaire diffuse est une maladie congénitale rare caractérisée
par une prolifération et une dilatation des vaisseaux lymphatiques intrathoraciques.
Elle apparaît entre la naissance et l'adolescence dans la majorité des cas, mais peut
se manifester à tout âge par une symptomatologie respiratoire aspécifique. Le pronostic
est typiquement décrit comme étant sombre, et ce d'autant plus que la présentation
de la maladie est précoce. Nous relatons le cas d'une femme de 38 ans chez qui le
diagnostic de lymphangiomatose pulmonaire est posé, et faisons une revue de la littérature
pour discuter de la présentation, du diagnostic et des traitements connus pour cette
pathologie.;