Description : Les maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des
maladies provoquées par des prions (particules protéiques infectieuses), non curables
et toujours fatales. Chez l'homme, elles se présentent sous trois formes: familiale,
sporadique et acquise. Les formes familiales sont la maladie de Creutzfeldt- Jakob
familiale (fMCJ), l'insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
(GSS). La forme la plus fréquente est la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
(sMCJ).;
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