Description : La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dont les
lésions, contrairement à ce que l'on croyait autrefois, s'étendent fréquemment au-delà
du système moteur. L'atteinte extramotrice a été démontrée par la mise en évidence
de troubles cognitifs chez 30 à 50 % des patients SLA. Ces troubles cognitifs se caractérisent
de façon préférentielle par une atteinte des fonctions exécutives dont l'intensité
est variable, pouvant aller d'anomalies uniquement détectables par des tests explorant
les fonctions exécutives à une véritable démence fronto-temporale (DFT) (15 à 20 %).
Des études neuropathologiques ont montré l'existence d'une protéine commune (TDP-43)
dans la SLA ainsi que dans certaines formes de DFT avec inclusions ubiquitine-positives.
La SLA et la DFT pourraient ainsi constituer les deux pôles extrêmes d'une même affection
neurodégénérative;
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