Description : Poikilodermie congénitale hérééditaire à transmission autosomique dominante associant
des bulles non traumatiques et des papules kératosiques qui se développent sur les
mains, les coudes, les genoux et les pieds, associée à une atrophie cutanée et une
pigmentation maculaire ou réticulée. Les bulles tendent à régresser durant l'enfance
alors que les autres symptômes cutanés apparaissent graduellement et persistent chez
l'adulte. Certains auteurs établissent une distinction entre la poïkilodermie héréditaire
acrokératosique de Weary et celle de Kindler alors que d'autres les classent simplement
comme variantes de la même pathologie.;