Description : La prise en charge à la naissance des enfants porteurs d’organes génitaux particuliers
reste complexe et urgente, en raison de sa rareté et du choc émotionnel pour les parents,
lorsque l’atypie n’a pas été dépistée en prénatal. Conduite diagnostique devant une
variation du développement génital chez l’enfant (1) La question d’une variation du
développement génital (VDG) se pose le plus souvent en salle de naissance, devant
la découverte d’organes génitaux atypiques comme un hypospade postérieur/proximal/pénoscrotal,
isolé ou associé à une petite verge, et/ou des testicules non palpés chez un enfant
d’aspect plutôt masculin, une clitoromégalie chez un nourrisson ayant un phénotype
plutôt féminin, devant la palpation de gonades chez un nouveau-né au phénotype féminin
ou devant l’impossibilité de déterminer le sexe par l’examen clinique. Dans tous les
cas, pour les parents, la découverte d’organes génitaux atypiques chez un nouveau-né
est une situation très déstabilisante psychologiquement. Le contact avec un centre
expert doit être rapide pour accompagner la prise en charge. Dans un premier temps,
il est parfois nécessaire de surseoir à la déclaration du sexe à l’état civil : la
déclaration du prénom et du sexe doit être faite en France dans les 5 jours qui suivent
la naissance. Ce délai peut être prolongé pour la déclaration du sexe, si nécessaire,
par un certificat médical.;
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