Description : Indications: Indiqué dans le traitement d'entretien du déficit grave en inhibiteur
de l'alpha1-protéinase chez l'adulte qui présente des signes cliniques d'emphysème,
par exemple le génotype PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null) et PiSZ. Les patients doivent
recevoir un traitement pharmacologique et non pharmacologique optimal et montrer des
signes de maladie pulmonaire évolutive, par exemple la diminution du volume expiratoire
maximal par seconde (VEMS) théorique, le déclin de la capacité de diffusion, la réduction
de la capacité de marche ou l'augmentation du nombre d'exacerbations, évalués par
un professionne...;
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