Description : Définition : La POIC est une maladie rare, caractérisée par des épisodes occlusifs
à répétition sans obstacle organique sur le tube digestif. Il s’agit d’un trouble
majeur de la motricité digestive. L’anomalie peut intéresser le muscle lisse (myopathie
digestive) ou le système neuro-entérique (neuropathie digestive). Elle s’inscrit dans
un cadre idiopathique ou syndromique ; chez l’enfant, il s’agit en majorité de formes
primitives à début néonatal. Les atteintes peuvent être localisées ou toucher tout
le tube digestif, entraînant un état de sub-occlusion chronique qui empêche l’alimentation
et l’hydratation du patient. Cela explique que de nombreux patients soient en entérostomie
plus ou moins proximale et soient dépendants d’une nutrition et d’une hydratation
par voie parentérale, sur un cathéter veineux central (KTVC) de très longue durée.
Ces anomalies sont parfois associées à une uropathie à type de mégavessie, souvent
associée à un retentissement sur le haut appareil urinaire. La POIC est très polymorphe
et peut s’associer à toute encéphalopathie et/ou atteinte du muscle (strié ou lisse).;
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