Description : La pancréatite chronique héréditaire (PCH) est une affection rare débutant dans l’enfance.
Elle est d’origine génétique (liée à des mutations autosomiques dominantes du gène
PRSS1 ou récessives des gènes SPINK1 ou CFTR ou d’autres mutations encore plus rares).
Dans les formes dominantes, il existe habituellement un historique familial (un peu
moins d’une personne sur deux touchée par la maladie, dans toutes les générations).
Dans les formes récessives, une seule fratrie est touchée.;
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