Description : Maladie auto-immune systémique qui associe : - une atteinte microcirculatoire (phénomène
de Raynaud), avec sclérose cutanée plus ou moins étendue, un reflux gastro-oesophagien
souvent sévère, - une atteinte viscérale variable d’un patient à l’autre, - production
d’auto-anticorps : anticorps (Ac) anti-centromères, Ac anti-topoisomérase 1, plus
rarement Ac anti-ARNpolymérase III. Les complications possibles sont les risques de
fibrose pulmonaire, d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), de crise rénale aiguë,
de cardiomyopathie et d’atteinte digestive...;
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