Description : a sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif.
L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs
environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est
dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales
avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et
un remodelage vasculaire. Beaucoup d’arguments mettent en avant des phénomènes d’auto-immunité
pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions
de fibrose définies par l’accumulation de substances de la matrice extracellulaire
en raison de perturbations de l’équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants,
une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs
autocrines et paracrines.;