Description : La démence sémantique (DS) est une affection dégénérative caractérisée par une atrophie
temporale asymétrique qui se traduit cliniquement par une atteinte prédominante de
la mémoire sémantique et des troubles comportementaux au second plan. Depuis son individualisation
en 1989, le concept de DS a toujours suscité des discussions entre ceux qui la considèrent
comme une entité autonome et ceux pour qui elle n'est qu'une forme particulière d'aphasie
progressive ou de démence frontotemporale (DFT). Même si beaucoup d'arguments incitent
à rapprocher la DS d'autres atrophies frontotemporales, elle mérite d'être individualisée
du fait de son évolution parfois très particulière, de l'intérêt qu'elle représente
pour la connaissance du fonctionnement cognitif humain et de la spécificité des lésions
histologiques retrouvées dans la majorité des cas (inclusions ubiquitine positives
et tau négatives) qui pourraient témoigner d'une affection spécifique.;
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