Description : Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou
de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients
ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et
un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3)
à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques
et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement
un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec
une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour
la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies
génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent
l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques
bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques
et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur
automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets
asymptomatiques, sans antécédents familiaux.;
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