Description : Les tumeurs germinales primitives (TGP) du système nerveux central (SNC) sont histologiquement
les mêmes que celles rencontrées dans les gonades. Elles sont donc d'origine extra-neurale
mais rencontrées dans le SNC suite à la migration aberrante de cellules germinales
primordiales lors de l'embryogenèse. La classification histologique distingue
2 grands groupes de significations pronostiques et d’implications thérapeutiques différentes
: les germinomes (ou séminomes) sont les plus fréquents (45 %) des tumeurs
germinales (Rosenblum, 2000). Ils sont composés de cellules de même aspect que les
gonocytes primordiaux. Ils peuvent comporter des cellules syncitiotrophoblastiques
qui expliquent la possibilité d’une faible sécrétion d’hCG. les tumeurs germinales
non séminomateuses (TGNS) qui comportent : des tissus rappelant le fœtus
les tératomes mature ou immature présentant une différenciation plus ou moins marquée
vers les trois lignées embryonnaires (ectodermique, endodermique, mésodermique) et
les tératomes avec transformation maligne. Les tératomes matures (ou dysembryomes)
représentent 15 % des tumeurs germinales de la région pinéale. Ce sont les seules
de grade bénin. le carcinome embryonnaire fait de grandes cellules
avec des ébauches de structures épithéliales et un marquage immunohistochimique avec
les anticorps anti-cytokératine, OCT4 et CD30. des tissus rappelant les
annexes : le choriocarcinome identifié sur les éléments cytotrophoblastiques
ou les cellules géantes syncitiotrophoblastiques et le marquage immunohistochimique
(hCG et hPL) la tumeur du sac vitellin (yolk sac tumor) qui exprime
l'alpha-fœtoprotéine. Ces tumeurs peuvent être pures ou mixtes (plusieurs contingents).
Ces tumeurs, rares en France, représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales primitives
de l'adulte (Matsutani, 1997). Elles prédominent chez l'adolescent et l'adulte jeune
de sexe masculin et de moins de 25 ans (65 % entre 11 et 20 ans). Elles sont plus
fréquentes chez les asiatiques. Elles font l’objet d’un consensus international (Murray,
2015).;
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