Description : La maladie de Darier est une génodermatose rare, secondaire à une anomalie de l’adhésion
interkératinocytaire. Sa transmission est autosomique dominante, de pénétrance plus
ou moins complète et d’expressivité variable. La maladie est secondaire à une mutation
au niveau du gène ATP2A2 sur le chromosome 12 q23-24.1 [1, 2, 3] responsable d’un
défaut de régulation des taux de calcium intracellulaire qui retentit sur le système
d’adhésion intercellulaire et/ou l’organisation du cytosquelette.;