Description : Ce syndrome associe une lipodystrophie congénitale généralisée, une surdité de conduction
progressive survenant dans la petite enfance, un déficit intellectuel, et des anomalies
squelettiques caractérisées par des os graciles, peu minéralisés, avec une fragilité
excessive, un retard de maturation osseuse, et l'apparition tardive de striations
denses métaphysaires;