Description : Maladie génétique transmise en dominance (locus 9q33-34) caractérisée par la survenue
dans l’enfance de’épistaxis à répétition puis de multiples télangectasies cutanées
et muqueuses. Les dilatations vasculaires rouge sombre peuvent mesurer de 2 à 5 mm
et se présentent souvent avec des angiomes stellaires. Le signe initial est souvent
un épistaxis associé à une hématurie et une hémorragie intestinale. Des filstules
artérioveineuses pulmonaires ont également été rapportées.;
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