Description : Affection dystrophique rare caractérisée par une atrophie cutanée et une perte de
graisse sous-cutanée à la naissance ou très peu de temps après. Les parties distales
des membres sont particulièrement touchées, mais le visage et le tronc peuvent également
être affectés. La peau devient sèche, transparente et ridée, sujette aux ecchymoses
elle peut également présenter des télangectasies. La perte de graisse sous-cutanée
accentue l'aspect physique sénile précoce du patient. Les poils et les phanères sont
normaux. Aucune tendance à l'athérome ou au diabète sucré n'est constatée et la durée
de vie est normale.;