Description : Pathologie congénitale et familiale caractérisée par un hypogonadisme hypogonadotrophique,
des caractéristiques eunochoïdes et une anosmie ou hyposmie. Elle est provoquée par
un défaut de synthèse et/ou de libération de LHRH (Hormone de libération de la lutéinostimuline
; GONADOLIBERINE) par l'hypothalamus suite à une migration neuronale embryonnaire
défectueuse. Le gène responsable se retrouve dans la zone Xp22.3 sur le bras court
du chromosome X. On retrouve son homologue sur le chromosome Y. Le syndrome est prévalent
chez l'homme avec un coefficient de trois pour un.;
Pays