Description : Lésion commune détectée chez environ 1% des nouveaux-nés et mesurant 20 cm ou plus
à son plus grand diamètre. Elle recouvre souvent une large partie du corps tel le
dos, les fesses ou un membre. La pigmentation de ces naevus est inégale. La plupart
d'entre eux présentent de grand poils adultes durs. (Naevus maillot de bain ou naevus
géant poilu). Ils peuvent être associés sur la tête ou dans le cou à une mélanocytose
leptoméningée et cette pathologie prend alors le nom de mélanose neurocutanée. Les
noevus géants situés dans la zone lombo-sacrée peuvent être associés à un méningomyélocèle
ou à une spina-bifida et devenir des mélanomes malins. Le risque de malignité est
d'environ 6% d'après les estimations données par Rhodes et coll.;