Description : Cette nouvelle maladie des petites artères du cerveau a été identifiée chez un homme
et sa soeur ayant présenté un petit infarctus profond avec lésions de la substance
blanche. La présentation clinique est proche de celle du CADASIL (Démence - infarctus
cérébraux multiples héréditaires) mais le gène NOTCH3 n'est pas muté. Les autres maladies
des petites artères du cerveau sont également exclues (CARASIL, HERNS syndrome, vasculopathie
cérébro-rétinienne, angiopathie amyloïde familiale).;