Description : La maladie de Schilder est un trouble progressif de la démyélinisation du système
nerveux central. Moins de 20 cas sporadiques (majoritairement des hommes) ont été
rapportés à ce jour. L'apparition a généralement lieu dans l'enfance (entre 5 et 14
ans). La maladie se manifeste souvent peu de temps après une maladie infectieuse,
avec des céphalées, des malaises et de la fièvre. Des troubles neurologiques progressifs
divers apparaissent et entraînent changements de personnalité, troubles de l'attention,
démence, aphasie, céphalées, vomissements, tremblements, convulsions, troubles de
l'équilibre, incontinence et faiblesse musculaire. Surdité, paralysie des mouvements
oculaires, nystagmus, névrite optique et atrophie optique sont fréquents. Malnutrition
et cachexie sont décrites aux stades plus tardifs de la maladie. La maladie de Schilder
est considérée comme une forme variable ou limite de la sclérose en plaques.;
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