Description : Les maladies à prion humaines ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)
sont des maladies transmissibles touchant le système nerveux central. L'agent infectieux
est un isoforme anormal d'une protéine membranaire appelée protéine prion (PrP). Les
EST ont les caractéristiques communes suivantes : une durée d'incubation longue, des
lésions limitées au système nerveux central sans réaction inflammatoire ou immunologique
et l'accumulation d'une forme anormale de la protéine prion (PrPsc).;
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