Description : Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS) est un sarcome infiltrant rare du tissu
mou, généralement de bas grade de malignité, prenant naissance dans le derme de la
peau et associé à une translocation chromosomique spécifique t(17 ;22). La prévalence
est estimée à 1 sur 10 000. Le DFS peut apparaître à tout âge, même en période néonatale
et durant la petite enfance, mais survient d'habitude entre 20 et 50 ans. 85 à 95%
des tumeurs sont des lésions de bas grade de malignité, le pourcentage restant étant
des tumeurs fibrosarcomateuses de haut grade. Les lésions sont présentes typiquement
sous la forme de plaques fibreuses rosées ou violettes-rouges indurées ou de nodules
dermiques au niveau du tronc, des extrémités proximales, de la tête et du cou.;
Pays