Description : Le syndrome d'insulino-résistance de type A, individualisé par R Kahn en 1976, fait
partie des syndromes d'insulino-résistance extrême (comprenant aussi le lépréchaunisme,
le syndrome de Rabson-Mendenhall, les syndromes lipodystrophiques généralisés ou partiels
et le syndrome d'insulino-résistance de type B ; voir ces termes) et est caractérisé
par la triade : hyperinsulinisme, acanthosis nigricans (lésion cutanée associée à
la résistance à l'insuline) et signes d'hyperandrogénie chez la femme, en l'absence
de surpoids ou de lipodystrophie.;