Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Une classification large de maladies génétiques rares, le plus souvent autosomiques
récessives d'hérédité. Ils sont dus à une biosynthèse inefficace ou diminuée des composants
du complément. Les déficits en complément peuvent aussi être acquis de façon aiguë
après l'infection ou chroniquement, à partir des maladies auto-immunes concomitantes.
Si les composants du complément sont suffisamment synthétisés, leur déplétion rapide
peut donner lieu à des déficiences fonctionnelles. Les signes cliniques des déficits
héréditaires se manifestent au cours de la première décennie et sont compatibles avec
les signes d'infection systémique récurrente ou la maladie à complexes immuns. Les
déficiences en complément diminuent la réponse immunitaire humorale. Parmi les déficits
du complément, le déficit en C3 est associé au pronostic le plus pauvre puisqu'il
se manifeste à un âge précoce, quand la susceptibilité à l'infection récurrente est
grande. Les déficits en C3 et des composants de la voie activante classique : C1,
C4, C2;
Traductions automatiques par l'ANS : Carence en complément;