" /> Déficit en complément - CISMeF





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Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Une classification large de maladies génétiques rares, le plus souvent autosomiques récessives d'hérédité. Ils sont dus à une biosynthèse inefficace ou diminuée des composants du complément. Les déficits en complément peuvent aussi être acquis de façon aiguë après l'infection ou chroniquement, à partir des maladies auto-immunes concomitantes. Si les composants du complément sont suffisamment synthétisés, leur déplétion rapide peut donner lieu à des déficiences fonctionnelles. Les signes cliniques des déficits héréditaires se manifestent au cours de la première décennie et sont compatibles avec les signes d'infection systémique récurrente ou la maladie à complexes immuns. Les déficiences en complément diminuent la réponse immunitaire humorale. Parmi les déficits du complément, le déficit en C3 est associé au pronostic le plus pauvre puisqu'il se manifeste à un âge précoce, quand la susceptibilité à l'infection récurrente est grande. Les déficits en C3 et des composants de la voie activante classique : C1, C4, C2;

Traductions automatiques par l'ANS : Carence en complément;

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20/04/2024


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