" /> Cardiomyopathie histiocytoïde - CISMeF





Libellé préféré : Cardiomyopathie histiocytoïde;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Lésion hamartomateuse du node sino-auriculaire, du node atrio-ventriculaire et des fibres de Purkinje du système de conduction cardiaque. Elle survient principalement au cours des deux premières années de vie. La plupart des patients présentent des arythmies et des perturbations électriques. Elle est caractérisée par la présence d'îlots multifocaux et mal définis de grandes cellules polygonales avec un cytoplasme éosinophile granuleux, une petite ronde vers le noyau oval, et occasionnellement des nucléoles. L'aspect cytoplasmique est dû à une accumulation importante de mitochondries. En l'absence de traitement, cette affection est généralement fatale. Cependant, le résultat s'est amélioré au cours des deux dernières années en raison de développements dans l'intervention chirurgicale, de la cartographie électrophysiologique et de l'ablation des foyers arythmogènes, avec un taux de survie d'environ 80 %. (OMS 2015);

Traductions automatiques par l'ANS : Cardiomyopathie xanthomateuse infantile; Cardiomyopathie congénitale; Hamartome myocardique; Lipidose cardiaque isolée; Hamartome à cellules de Purkinje; Cardiomyopathie oncocytaire; Arachnocytose du myocarde;

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25/04/2024


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